去医院做个泌尿外科检查
报告单上四个字
“肾错构瘤”
what？
这是什么？
不仅没听过
读起来还拗口
赶紧找泌尿外科医生指导一二
针对这个疾病，我们咨询了杭州城东医院泌尿外科李智主任。
一：什么是肾错构瘤？
肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤（AML），由大量异常增生的成熟脂肪组织、平滑肌组织和厚壁血管组成，是一种良性肿瘤。
过去认为肾错构瘤是一种很少见的疾病，而近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。
目前，有超过50%的肾错构瘤是在对各种非特异性症状进行大量腹部超声检查中无意发现的。
二：检查出肾错构瘤怎么办？
1、各种检查来帮忙
➊ 首先，医生会建议做一个增强CT：CT是目前常用、可靠的诊断手段，当CT在肾病变中扫描到即使非常少量脂肪组织时（CT值-20HU或更低），就可以排除肾癌的诊断，而考虑肾错构瘤。
➋ 对于脂肪含量少的错构瘤，医生会选择超声造影、MRI进一步检查。
➌ 血管造影：有50%的肾错构瘤患者可发现动脉瘤样扩张，具有诊断意义。
➍ 黑色素瘤抗体（HMB-45）：是黑色素瘤相关抗原的单克隆抗体，其在肾错构瘤中呈阳性，可以用来与肉瘤相鉴别。
2、排除肾恶性肿瘤
再了解瘤体是单发还是多发
错构瘤不仅可以发生在肾脏，还可出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。
3、散发型肾错构瘤，且瘤体＜4cm
B超3-12个月复查随访即可。
统计发现，散发肾错构瘤平均以0.19cm/年的速度长大。
4、≥4cm的肾错构瘤
不要等待了，不仅发生出血危险或其他症状的概率更大，在随访期间也长得更快，甚至有“丢失”肾脏的风险。
有怀孕计划的与育龄期妇女、其他不能进行有用监护的患者，或检查发现动脉瘤＞5mm者，积极治疗。
特别是结节性硬化症伴发者，不要等瘤体达到4cm再治疗，因为此类患者的肾错构瘤长大的平均速度非常快，为1.25cm/年。
三：肾错构瘤的治疗方案
1、选择性动脉栓塞（SAE）
特别是在瘤体破裂出血导致血流动力学极不稳定的情况下，SAE甚至成为首先选择的治疗方案。
2、保留肾单位手术（NSS）
尤其对于TSC中那些双肾多发错构瘤者，NSS能大程度地保留其残肾功能，这对患者来说是一种莫大的安慰。
以上两种方法怎么选择？
➊ SAE后复发率比接受NSS者更高，文献报道在11%-40%不等，而NSS复发率为3.4%，并且腹腔镜下NSS在肾错构瘤治疗中各方面效果也都令人满意。同时，SAE还有脓肾甚至肾梗死以及非目标血管栓塞等严重并发症。
➋ 如果肿瘤体积很大，比如＞7cm的瘤体，或者由于肿瘤位置不理想，NSS术中失血量、缺血时间、住院天数也都会相应增加。这时可以选择SAE后再行NSS治疗。
3、经皮消融
应用尚不广泛，且费用高。
4、药物治疗
对于不能接受手术、栓塞和消融的结节性硬化症和肾错构瘤患者，可以选择口服mTOR药物（西罗莫司）治疗。
郑重提醒
以上治疗方法仅供科普，不可作为诊断、治疗依据，具体病情请前往正规医院做详细检查后遵循医嘱进行治疗。
文字作者：杭州城东医院泌尿外科李智
